ネットで色々検索したところ、
この病気は中高年女性に多く、
原因もはっきり分からない難病で、
肝臓内に胆汁が停滞することによっておこる病気ということが分かりました。
現在そのお母さんは病院での再検診を待っているところですが、
特に痒み、黄疸などの症状も無く普通に生活をしていますが、
しかし、
あるサイトには余命5年と書かれてあったり、
他の病気も併発すれば死に至る場合もあるとか、
また別のサイトでは、
症状の無い人は肝硬変まで病気が進行しないと書かれてあったり、
どうも書いてあることが一貫してない為
混乱します。
本当のところどうなんだろう?
再度調べたり聞いたりした結果
次のようなことがわかりました。
この原発性胆汁性肝硬変は現在の医療水準では、
肝障害に基づく病状が出てくるということ。
たとえば、
皮膚掻痒感、黄疸、食道静脈瘤、腹水、肝性脳症などです。
肝臓疾患は多くの場合、
無症状です。
痒み、黄疸などの症状がでれば、肝硬変の状態であり、
末期の症状と思った方がいいそうで、
やはり定期的な受診や検査が必要だということですが、
現在はまだ原発性胆汁性肝硬変を止める抜本的な解決策も
見つかってみないということで、
近い将来何らかの症状を併発し、
やがては死に至るケースも高い確率で起こりえるかもしれません。
もし、
この原発性胆汁性肝硬変から、
死に至る場合にはどういったケースがあるかというと、
肝硬変から肝不全になるか、
肝硬変から肝臓癌が発生するかが多いし、
食道静脈瘤が破裂することもあるそうです。
難病センターのまとめだと、
「全く症状のない方の約70%、
また痒みだけで黄疸の出ていない方の約80%は、
10年以上病状が進行せず経過します。」とあり、
3割近い方は症状がでたり進行したりということで、
B型肝炎では推定10%前後、
C型肝炎では推定25%前後に
肝臓がんを発症することと比べると
あなたはこの3割を高いと見るか、
低いと見るべきかは悩むと思いますが、
私は低くないだろうと思います。
治療法は色々あるようですが、
原発性胆汁性肝硬変は肝移植のよい適応疾患みたいです。
日本では、
欧米と異なって脳死肝移植はまだ少数で、
生体部分肝移植が行われることが多くなっています。
米国のピッツバーグ大学における脳死肝移植の成績では、
原発性胆汁性肝硬変を含む胆汁うっ滞性肝硬変は、
適切な移植時期を選択することによって
移植後の5年生存率は70%を超えています。
移植時期を決定するための予後予測モデルが開発されていますが、
病期の進んだ患者さんでは移植後の生存率は低くなっているそうです。
早く米国並みに日本もなるといいのですが・・・
原発性胆汁性肝硬変にはこんな本が参考になるようです。
◇原発性胆汁性肝硬変(PBC)の診療ガイド
◇原発性胆汁性肝硬変
◇肝疾患研究の新しい展開(vol.4)
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